腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
健全全面从严治党体系******
健全全面从严治党体系
——论学习贯彻习近平总书记二十届中央纪委二次全会重要讲话精神
人民日报评论员
“构建全面从严治党体系是一项具有全局性、开创性的工作。”在二十届中央纪委二次全会上,习近平总书记深刻总结新时代十年我们党初步构建起全面从严治党体系,深刻阐述健全全面从严治党体系的目标任务、实践要求,对推动新时代党的建设新的伟大工程向纵深发展具有重大指导意义。
全面从严治党是新时代党的自我革命的伟大实践,是新时代党的建设的鲜明主题。党的十八大以来,以习近平同志为核心的党中央不断深化对自我革命规律的认识,不断推进党的建设理论创新、实践创新、制度创新,初步构建起全面从严治党体系。十年来,以党的政治建设为统领,坚持党中央集中统一领导是最高政治原则,持续提高各级党组织和党员干部政治判断力、政治领悟力、政治执行力;把思想建设作为党的基础性建设,坚持不懈用习近平新时代中国特色社会主义思想凝心铸魂;坚持新时代党的组织路线,增强党组织政治功能和组织力凝聚力;坚决落实中央八项规定精神,以钉钉子精神纠四风树新风;把纪律建设纳入党的建设总体布局,坚持纪严于法、纪在法前;把制度建设贯穿到党的各项建设之中,不断提高党的建设科学化、制度化、规范化水平;坚持以雷霆之势反腐惩恶,反腐败斗争取得压倒性胜利并全面巩固。2022年,中央纪委国家监委和国家统计局合作开展的民意调查结果显示,97.4%的群众认为全面从严治党卓有成效,比2012年提高了22.4%,99%的群众认为党中央正风肃纪反腐的举措体现了我们党彻底的自我革命精神。
党的二十大报告提出“健全全面从严治党体系”,这是加强新时代党的建设的重大举措。必须深刻认识到,全面从严治党永远在路上,党的自我革命永远在路上。我们党作为长期执政的马克思主义政党,党的远大目标和历史使命,党的队伍的庞大规模和广泛分布,党面临的重大风险和严峻挑战,都要求必须健全全面从严治党体系,把党建设得更加坚强有力。只有整体地而不是局部地、系统地而不是零碎地、持久地而不是短暂地、高标准地而不是一般化地全面从严治党,全面推进党的自我净化、自我完善、自我革新、自我提高,才能使我们党坚守初心使命,始终成为中国特色社会主义事业的坚强领导核心。
习近平总书记强调:“全面从严治党体系应是一个内涵丰富、功能完备、科学规范、运行高效的动态系统。”健全全面从严治党体系,需要坚持制度治党、依规治党,更加突出党的各方面建设有机衔接、联动集成、协同协调,更加突出体制机制的健全完善和法规制度的科学有效,更加突出运用治理的理念、系统的观念、辩证的思维管党治党建设党。要坚持内容上全涵盖,党的建设推进到哪里,全面从严治党体系就要构建到哪里,把全面从严治党贯穿于党的建设各方面;要坚持对象上全覆盖,从严抓好领导干部队伍、党员队伍、各级党组织建设,重点是抓好“关键少数”;要坚持责任上全链条,压实各级党委(党组)全面从严治党主体责任,增强管党治党意识、落实管党治党责任;要坚持制度上全贯通,用制度促进全面从严治党体系贯通联动,真正实现制度治党、依规治党。只有进一步健全全面从严治党体系,使全面从严治党各项工作更好体现时代性、把握规律性、富于创造性,才能把全面从严治党引向深入,做到管党有方、治党有力、建党有效。
全面建设社会主义现代化国家、全面推进中华民族伟大复兴,关键在党。全面从严治党是党永葆生机活力、走好新的赶考之路的必由之路。新征程上,我们不知还要爬多少坡、过多少坎、经历多少风风雨雨、克服多少艰难险阻。永远保持赶考的清醒和谨慎,驰而不息推进全面从严治党,不断健全全面从严治党体系,把党的伟大自我革命进行到底,以党的自我革命引领社会革命,我们就一定能向历史和人民交出新的优异答卷、创造新的更大奇迹。
(文图:赵筱尘 巫邓炎)