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腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

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铁路煤炭运输：在看不见的地方为万家灯火保驾护航******

　　(新春走基层)铁路煤炭运输：在看不见的地方为万家灯火保驾护航

　　中新网鸡西1月18日电题：铁路煤炭运输：在看不见的地方为万家灯火保驾护航

　　作者成伟铭

　　18日7时30分，黑龙江省鸡西市恒山站副站长刘帆在交班会上布置完工作后，匆匆赶往调车场，开始忙碌的一天。

　　恒山站隶属于中国铁路哈尔滨局集团有限公司管辖的二等站，建于1941年。区域内煤炭储量丰富，煤质优良，是黑龙江地区煤炭供应的重要堡垒。83年间，这座以煤炭运输为主要职责的车站始终承付着周边各大矿区煤炭外运的重任。

　　年关将近，用电量持续增大，电煤能否供应到位，关乎春节期间万家灯火能否点亮。而作为刚上任的年轻站长，保障恒山站的电煤运输工作，刘帆责无旁贷：抓好行车组织，让煤炭列车快速挂运。

刘帆正在检查调车作业中止轮情况。　成伟铭摄

　　“如果我们能把机车运力高效的发挥出来，就能发运更多的货物，实现多拉快跑。”刘帆说，为了提高车辆周转效率，让货车尽快到达货位，他天天都往现场跑，掌握煤矿的取送车条件、生产能力，作业量大的那几天，恒山站流传着这样一句玩笑话：“小刘不是在现场，就是在去现场的路上。”

　　进入1月份以来，恒山站日均煤炭装车量达到5000余吨，较去年同期增长了25%。装车量的增长，导致恒山站调车、行车和装卸车作业大幅增加，无形中为车站增添了不小的安全生产的压力。

　　面对种种安全痛点，刘帆给自己制定了一个“两小时巡逻计划”，即：每隔两小时对货运作业系统进行一次核查，以保证电煤装车等货运作业“零失误”。

刘帆在调车作业现场对当班人员进行人身安全提示提醒。　成伟铭摄

　　恒山站地处高寒地区，频繁的降雪和极寒天气，对铁路行车组织工作提出新的挑战。为确保行车安全，给道岔除冰雪成为车站职工的一项重要工作内容。

　　春节前夕，刘帆带领6名职工对车站道岔进行除冰扫雪作业。在仔细检查确认人员穿戴好防护马甲、手套，带上电筒、除雪铲，他安排三人为一小组，每组人员负责一端咽喉道岔的作业，并严格执行两人上道、一人防护原则。持续4小时的除冰扫雪作业，使得他们在零下28摄氏度的室外，仍是汗流浃背，棉帽被冰霜覆盖冒着蒸腾热气。

　　夜幕深深，一列列“煤龙”在轰隆隆的鸣笛声中缓缓启程，把冬日里的温暖源源不断的输送到每一个家庭当中，点亮万家灯火，但刘帆的工作仍在继续。“我在这边挺好的。”在与家人视频通话时，刘帆突发奇想，将视频连线画面截了下来，定格了一张新年合影。(完)

　　（文图：赵筱尘巫邓炎）

[责编：天天中]

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